A EMAP (atrofia macular extensa com pseudodrusas, do inglês Extensive Macular Atrophy with Pseudodrusen) é uma distrofia retiniana rara, grave e de progressão rápida, descrita pela primeira vez na França em 2009. Ela costuma acometer adultos de meia-idade, entre 45 e 55 anos, e causa perda visual central significativa em poucos anos, sendo frequentemente confundida com a degeneração macular relacionada à idade (DMRI) atrófica.
Características clínicas principais
A tríade clínica típica da EMAP inclui atrofia macular de eixo vertical com bordas multilobuladas, depósitos semelhantes a pseudodrusas distribuídos pelo polo posterior e média periferia, e degeneração em “paralelepípedo” (pavingstone) na periferia retiniana.
Diferente da DMRI clássica, os primeiros sintomas relatados pelos pacientes costumam ser cegueira noturna (hemeralopia) e dificuldade para dirigir à noite, seguidos por escotoma central e queda progressiva da acuidade visual.pubmed.
Progressão e prognóstico
A doença tem curso rápido e potencialmente muito incapacitante. Um estudo de coorte mostrou aumento da área de atrofia do epitélio pigmentar da retina de 10,8 mm² para 18,1 mm², numa taxa média de 2,91 mm² por ano, com declínio de acuidade visual de aproximadamente 7,4 letras por ano e 57% dos olhos apresentando visão de 20/200 ou piora após 4 anos de seguimento.
Uma revisão sistemática recente reforçou esse padrão agressivo, identificando acuidade visual média de 0,62 logMAR ao diagnóstico, com piora média de 3 linhas de visão em pouco mais de 2 anos; a mesma análise apontou que a febre reumática foi relatada em 89% dos pacientes de coortes brasileiras, sugerindo possível associação com condições sistêmicas imunomediadas.pubmed.
Diagnóstico diferencial com a DMRI
A eletrofisiologia ocular é particularmente útil para diferenciar a EMAP da DMRI atrófica, pois demonstra disfunção retiniana difusa acometendo todas as camadas da retina em pacientes com EMAP, o que não é típico da DMRI convencional.
Achados de imagem multimodal também revelam separação difusa entre a membrana de Bruch e o epitélio pigmentar, além de preservação característica de uma região temporal à mácula — dois sinais que ajudam a distinguir a EMAP de outras maculopatias.
Complicações possíveis
Embora rara, a EMAP pode se complicar com neovascularização coroidiana (CNV), tipicamente tratada com fotocoagulação a laser ou injeções intravítreas de anti-VEGF, ainda que com melhora funcional limitada.
O envolvimento não se restringe à mácula: alterações periféricas — como degeneração do epitélio pigmentar, lesões em paralelepípedo e atrofia corriorretiniana pigmentada — progridem em até 63% dos olhos acompanhados a longo prazo.
Tratamento
Atualmente, a EMAP não possui tratamento estabelecido para deter sua progressão, sendo classificada como uma forma de degeneração macular atrófica de início precoce, rápida evolução e sem terapia específica validada.
O manejo se concentra no diagnóstico correto, acompanhamento por imagem multimodal, tratamento das complicações neovasculares quando presentes e orientação ao paciente sobre o curso esperado da doença.
FAQ: EMAP
EMAP é a mesma coisa que degeneração macular relacionada à idade (DMRI)?
Não. Embora compartilhem características clínicas, a EMAP acomete pacientes mais jovens, progride mais rapidamente e apresenta padrões distintos de atrofia e de disfunção eletrofisiológica retiniana.pubmed.
Quais são os primeiros sinais da EMAP?
Dificuldade para dirigir à noite e cegueira noturna (hemeralopia) costumam ser os primeiros sinais, seguidos de escotoma central e perda progressiva da acuidade visual.
A EMAP tem cura?
Não há tratamento capaz de deter a progressão da atrofia até o momento; o manejo atual foca no diagnóstico precoce, acompanhamento por imagem e tratamento de complicações como a neovascularização coroidiana.
A EMAP pode causar cegueira?
Sim, é considerada uma doença potencialmente muito incapacitante, com perda visual progressiva que pode evoluir para baixa visão significativa em poucos anos.
Existe relação entre EMAP e doenças sistêmicas?
Estudos sugerem associação com condições imunomediadas, especialmente febre reumática, relatada em até 89% dos pacientes em coortes brasileiras avaliadas.
Dr. Daniel Omote
O Dr. Daniel Omote é médico formado pela Faculdade de Medicina da USP, com residência em Oftalmologia e fellowship em Retina no Hospital das Clínicas da FMUSP, além de título de Especialista em Oftalmologia pelo Conselho Brasileiro de Oftalmologia.
Atua no Centro Especializado em Genética Ocular da USP (CESGO-USP), unindo retina clínica e genética ocular no diagnóstico e acompanhamento de distrofias retinianas hereditárias e maculopatias raras, como a EMAP.
Fontes
- Hamel CP, et al. Extensive macular atrophy with pseudodrusen-like appearance: a new clinical entity. Am J Ophthalmol. 2009. PMID: 19181301.
- Antropoli A, et al. Extensive macular atrophy with pseudodrusen-like appearance (EMAP): an updated review. 2025. PMID: 39603590.
- Clinical and Multimodal Imaging Findings in Extensive Macular Atrophy With Pseudodrusen (EMAP): A Systematic Review and Meta-Analysis. 2026. PMID: 41672366.
- Extensive macular atrophy with pseudodrusen-like appearance. 2024. PMID: 39133226.
- Progression of Atrophy and Visual Outcomes in Extensive Macular Atrophy with Pseudodrusen-like Appearance. PMID: 36246010.
- Electrophysiological findings in extensive macular atrophy with pseudodrusen. 2023. PMID: 37392267.
- Peripheral Retinal Involvement in Extensive Macular Atrophy with Pseudodrusen-Like Deposits. PMID: 37423485.
- Choroidal Neovascularization and Extensive Macular Atrophy With Pseudodrusen: a Retrospective Comparative Case Series. 2026. PMID: 41631101.
- de Oliveira Audi L, et al. Visual outcomes and clinical features of EMAP. 2025. PMID: 40397956.